肝豆状核变性广泛大脑皮质病变的MRI特征分析

更新时间:2015-07-06

《中外医疗》2015年1期

【摘要】目的分析肝豆状核变性(HLD) 广泛大脑皮质病变的MRI 特征。方法回顾性分析该院在2010 年9 月—2013 年9 月经确诊的15 例HLD 患者的临床资料。结果 ①该组15 例患者均以言语不清为首发症状, 反应迟钝6 例, 认知功能障碍8 例, 精神症状( 比如兴奋躁动、脾气暴躁等)5 例, 继发痫性发作6 例；②双侧皮质以及皮质下白质呈广泛对称性分布, 存在大片状长T1、长T2 异常信号。其中, 脑萎缩发生率为66.67％ (10/15), 主要表现为脑室系统异常扩大；轻度5例, 中度3 例, 重度2 例; ③经治疗后, 患者的椎体外系症状均控制良好。结论在HLD 患者的MRI 表现中, 除了比较典型的基底节区病变外, 同样存在脑部多个部位受累现象, 以椎体外系症状为主临床表现, 采用相应的治疗干预措施,可有效缓解患者的椎体外系症状。

【关键词】肝豆状核变性 MRI 特征病变